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La drépanocytose qu’est ce que c’est ?

La drépanocytose est une maladie génétique fréquente et grave

Elle touche principalement les populations de la zone allant du bassin méditerranéen à l’Afrique Subsaharienne, de l’Inde, des Antilles et du Moyen-Orient.

Cette maladie est due à une anomalie de l’hémoglobine, protéine présente à l’intérieur des globules rouges, qui sert au transport de l’oxygène des poumons vers tous les organes du corps. Cette anomalie de l’hémoglobine entraîne la déformation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie et prennent la forme d’un haricot.

Quelles sont les conséquences de cette déformation des globules ?

  • Une destruction anormalement rapide des globules rouges (dont la durée de vie est ainsi très diminuée), entraînant un manque de globules rouges ou une anémie (taux anormalement bas d’hémoglobine).
  • Une obstruction des petits vaisseaux sanguins. Les globules rouges déformés n’arrivent plus à se faufiler dans les très petits vaisseaux, entraînant leur obstruction. Certaines circonstances comme la déshydratation, le froid ou le manque d’oxygène, peuvent favoriser cette obstruction. Cette dernière va se manifester par des douleurs dans l’organe où elle survient. C’est la crise drépanocytaire. La douleur est en général brutale et très intense (signe principal de la crise).
  • Une sensibilité anormalement élevée à certains microbes, qui peuvent être responsable d’infections très graves. Les patients ont un risque plus élevé de contracter de graves infections bactériennes en raison d’une destruction progressive de la rate qui ne remplit plus son rôle dans le système immunitaire.

Le diagnostic

Le diagnostic est tout d’abord clinique.

La confirmation se fera grâce au diagnostic biologique qui repose sur une analyse simple : l ‘électrophorèse de l’hémoglobine.